Maladie de Dupuytren

Affection fibroproliférative de l’aponévrose palmaire, responsable de nodules et de cordes sous-cutanées entraînant progressivement une rétraction en flexion des doigts, le plus souvent au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (IPP).

Physiopathologie

• Prolifération de myofibroblastes et dépôt excessif de collagène (surtout types III et V) dans l’aponévrose palmaire.
• Rôle de médiateurs pro-fibrotiques (notamment TGF-β) et prédisposition génétique.
• Transformation progressive de nodules fibrocellulaires en cordes fibreuses responsables de la rétraction.

Épidémiologie et facteurs de risque

• Prévalence accrue après 50 ans.
• Sexe masculin plus fréquemment atteint.
• Ascendance d’Europe du Nord classiquement surreprésentée.
• Antécédents familiaux fréquents (composante héréditaire).
• Tabagisme, consommation chronique d’alcool.
• Diabète, dyslipidémie, maladies épileptiques et certains traitements antiépileptiques.
• Microtraumatismes répétés, exposition aux vibrations: association discutée.
• Affections associées possibles: fibromatose plantaire (Ledderhose), maladie de La Peyronie, nodules au dos des doigts (kystes ou nodules de Garrod).

Signes et symptômes

• Nodules fermes et indolores dans la paume, souvent au niveau des 4e et 5e rayons.
• Cordes longitudinales sous-cutanées se prolongeant vers les doigts.
• Rétraction progressive en flexion: difficulté à étendre complètement les doigts.
• Atteinte fonctionnelle croissante (poignée de main, port d’objets, enfilage de gants).
• Douleur généralement modérée; gêne ou sensibilité lors des phases actives.

Diagnostic

• Diagnostic clinique.
• Test de la paume plate (Hueston): incapacité à poser complètement la paume à plat sur une table.
• Évaluation des angles de flexum aux articulations MCP et IPP.
• Imagerie rarement nécessaire; échographie utile pour caractériser des cordes/nodules atypiques.

Classification de la sévérité

• Classification de Tubiana (somme des rétractions MCP + IPP + IPD par doigt):
  • Stade 0: 0°
  • Stade 1: 0–45°
  • Stade 2: 45–90°
  • Stade 3: 90–135°
  • Stade 4: >135°
• Atteinte de l’IPP plus invalidante et plus sujette aux récidives.

Évolution naturelle et complications

• Progression lente mais variable; phases de stabilité possibles.
• Agrandissement et durcissement des cordes avec perte d’extension.
• Complications fonctionnelles: hygiène, activité professionnelle, gestes fins.
• Contractures secondaires capsulo-ligamentaires en cas d’évolution prolongée.

Options thérapeutiques

Surveillance

• Approche adaptée aux stades précoces non gênants.
• Suivi des angles de flexum et de l’impact fonctionnel.

Mesures non chirurgicales

• Orthèses d’extension nocturnes: bénéfices variables, surtout en complément post-traitement.
• Infiltrations de corticoïdes: réduction possible de la douleur/inflammation des nodules en phase active; effet limité sur la progression à long terme.
• Collagénase de Clostridium histolyticum (injection enzymatique de cordes): technique mini-invasive; disponibilité variable selon les pays; risques spécifiques (œdème, ecchymoses, rupture tendineuse rare, déchirure cutanée).

Gestes percutanés

• Aponévrotomie percutanée à l’aiguille (PNF): section contrôlée des cordes; récupération rapide; taux de récidive plus élevé, surtout pour l’IPP.

Chirurgie

• Fasciectomie limitée: exérèse des brides pathologiques; option de référence pour formes modérées à sévères.
• Dermofasciectomie avec greffe cutanée: indiquée dans formes agressives ou récidivantes; récidive plus faible au prix d’une morbidité accrue.
• Objectifs: restauration de l’extension, amélioration fonctionnelle, réduction des douleurs.
• Complications possibles: lésion nerveuse digitale, raideur articulaire, hématome, infection, algoneurodystrophie (CRPS), cicatrice sensible, récidive.

Rééducation et soins post-traitement

• Kinésithérapie/ergothérapie précoces: mobilisation douce, gain d’extension, renforcement progressif.
• Orthèses d’extension, surtout la nuit, selon protocole spécialisé.
• Soin des cicatrices: massages, assouplissement, gestion de l’hypersensibilité.

Indications générales d’intervention

• Flexum MCP ≥ 30° ou flexum IPP ≥ 15–20° impactant les activités.
• Échec ou insuffisance des mesures conservatrices.
• Atteinte rapide, formes douloureuses actives ou bilatérales sévères: discussion spécialisée.

Pronostic et récidive

• Affection chronique avec risque de récidive quelle que soit la technique.
• Taux de récidive: plus élevé après procédures percutanées, intermédiaire après fasciectomie limitée, plus faible après dermofasciectomie.
• Meilleurs résultats fonctionnels lorsque la prise en charge intervient avant contractures capsulaires prolongées.

Prévention et facteurs modifiables

• Sevrage tabagique et réduction de l’alcool: intérêt potentiel sur l’activité fibroproliférative.
• Optimisation des comorbidités métaboliques (diabète, dyslipidémie).
• Protection des mains contre microtraumatismes répétés lorsque possible.

Situations particulières

• Atteinte des femmes et des sujets jeunes: évolution parfois plus agressive.
• Association à Ledderhose ou La Peyronie: tendance récidivante plus marquée.
• Doigt principal concerné: auriculaire et annulaire; pouce et index moins fréquents mais souvent plus complexes.

Points clés à retenir

• Fibromatose palmaire progressive, typiquement indolore au début.
• Diagnostic clinique simple; test de la paume plate utile au dépistage fonctionnel.
• Traitement individualisé selon sévérité, retentissement et préférences, allant de la surveillance aux techniques percutanées ou à la chirurgie.
• Rééducation spécialisée essentielle pour optimiser les résultats et limiter la raideur.